延髓室管膜瘤膜瘤，顧名思義就是長到延髓的室管膜瘤。不過患上了該病的患者一定不要驚慌，因為室管膜下室管膜瘤為少見舔的生長緩慢的良性腫瘤。不過為什么會患上室管膜瘤了?患上了室管膜瘤又會有哪些癥狀呢?這是許多人關注的，那么接下來一起去看看，室管膜瘤的病因及其癥狀。

疾病病因

室管膜瘤多位于腦室內，少數腫瘤的主體位于腦組織內。后顱凹室管膜瘤主要發生于第四腦室的頂、底和側壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據小腦半球或蚓部內，偶可見腫瘤發生于橋小腦角者。

幕上腫瘤多見于側腦室，可起源于側腦室各部位，常向腦實質內浸潤。發生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源于側腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內，也可以部分在腦室內、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發生于大腦半球內的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細胞嵴，可能是神經管內折疊時形成畸形的結果，這樣的腫瘤好發于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

癥狀體征1.不同類型腫瘤的表現幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10-14個月。幕下室管膜瘤主要表現為發作性惡心、嘔吐(60%-80%)與頭痛(60%-70%)，以后可出現走路不穩(30%-60%)、眩暈(13%)與言語障礙(10%)。體征主要為小腦性共濟失調(70%)、視盤水腫(72%)、腦神經障礙(20%-36%)與腱反射異常(23%)。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復視等顱高壓癥狀為主(67%～100%)，并可有癲癇發作(25%～4O%)。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發育遲緩及體重不增。

室管膜瘤間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀。患者主要表現為頭痛、視物模糊、走路不穩、記憶力減退、腦神經癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。

2.不同部位腫瘤的表現由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表現的臨床癥狀有很大的差別，惡心、嘔吐和頭疼相對沒有特異性，對幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀。一般來說，后顱凹腫瘤表現有顱內壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時也伴有步態不穩;幕上腫瘤多表現有局部運動功能障礙、視力障礙和癲癇，癲癇癥狀的出現占幕上室管膜瘤患兒的25%，頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經根有關。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫，其他的體征根據腫瘤的部位變化，眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見，而偏癱、腱反射亢進和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象，共濟失調在幕上和幕下病變均可見到。

在明確診斷前，癥狀持續期在1.5-36個月，多數患兒病程持續大約12個月，病程的長短根據腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個月(2周-3年)，而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個月(2周-2年)，一般來說，良性病變比惡性病變有較長的病程，對周圍結構有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現癥狀需5.4個月，而大體上沒有侵犯的腫瘤出現癥狀需11個月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現期限要長，但是后顱凹室管膜瘤中表現有鈣化和無鈣化者的癥狀持續期沒有顯著差異。

(1)第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內，極易阻塞腦脊液循環通路，常早期出現顱內壓增高癥狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經核或向側方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經損害及小腦癥狀。

①顱內壓增高癥狀：其特點是間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團，尤其是迷走神經及前庭神經核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經核受影響而產生復視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻，因而可呈發作性顱內壓增高，此現象多由于體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。

②腦干癥狀和腦神經損害癥狀：腦干癥狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，可以出現腦橋和延髓諸神經核受累癥狀，多發生在顱內壓增高之后，少數也有以腦神經癥狀為首發癥狀。腦神經損害癥狀的出現、受累過程和范圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經核，沿中線生長影響內側縱束，可出現眼球向患側注視麻痹，還可產生眼球運動偏斜扭轉，第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經核，常以嘔吐、呃逆為首發癥狀，隨之出現吞咽困難、聲音嘶啞及因迷走神經刺激而出現的內臟癥狀，有時甚至產生括約肌功能障礙和呼吸困難;起始于第四腦室側隱窩的腫瘤，常向同側腦橋小腦角發展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經受累為主，主要表現為顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長傳導束受累時，多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致，可有肢體力弱，腱反射低下或消失，病理反射常為雙側性。四腦室的室管膜瘤常向下經枕大孔而發展到上頸髓，最低可達頸2-3水平，有時可繞上頸髓一周，表現為頸部疼痛、僵直，多發生后組腦神經麻痹。

③小腦癥狀：小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生，表現為走路不穩，常可見到眼球震顫，部分病人表現共濟失調和肌力減退。

(2)側腦室室管膜瘤：側腦室室管膜瘤起自側腦室壁，以側腦室額角及體部為多見，腫瘤生長緩慢，可以長得很大而充滿全部側腦室，少數瘤體可經過室間孔鉆入第三腦室內，側腦室腫瘤的癥狀如下：

①顱內壓增高癥狀：因為腫瘤生長緩慢，在造成腦脊液循環障礙之前癥狀多不明顯。由于腫瘤在腦室內有一定的活動度，可隨著體位的改變產生發作性頭疼伴嘔吐，時輕時重，不易被發覺，病人時常將頭部保持在一定的位置(即強迫頭位)。當腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環受阻時，才出現持續頭疼、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內壓增高的癥狀。急驟的顱內壓增高，可引起昏迷或死亡。兒童病人可因為長期顱內壓增高使頭顱增大和視力減退。

②腫瘤的局部癥狀：早期由于腫瘤對腦組織壓迫較輕微，局部癥狀多不明顯，腫瘤生長較大時，尤其當侵犯丘腦、內囊和基底節或腫瘤向腦實質內侵犯時，可表現對側輕偏癱、偏側感覺障礙和中樞性面癱。腫瘤造成癲癇發作者少見。

(3)第三腦室室管膜瘤：第三腦室室管膜瘤極為少見，腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小，極易阻塞腦脊液循環通路造成梗阻性腦積水，早期出現顱內壓增高并呈進行性加重。有時由于腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導水管上口，出現發作性頭疼及嘔吐等癥狀，并可伴有低熱。位于第三腦室前部者可出現視神經壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位于第三腦室后部者可以出現眼球上視運動障礙等癥狀。

(4)腦內室管膜瘤：部分室管膜瘤不長在腦室內面而位于腦實質中，其組織來源為胚胎異位的室管膜細胞，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實質內生長。幕上者多見于額葉和頂葉內，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面，臨床表現與腦各部位占位癥狀相似，在較小兒童常見，腫瘤多巨大，術前確診較為困難。