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疾病癥狀

心肌肥厚

 

  起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開(kāi)始于30歲以前。男女同樣罹患。 主要癥狀為:

  1、呼吸困難,多在勞累后出現(xiàn),是由于左心室順應(yīng)性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全,可加重肺瘀血。

  2、胸痛,多在勞累后出現(xiàn),似心絞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加,而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。

  3、乏力、頭暈與昏厥,多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生,是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí),由于交感神經(jīng)作用,使肥厚的心肌收縮加強(qiáng),加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀。

  4、心悸,由于心功能減退或心律失常所致。

  5、心力衰竭,多見(jiàn)于晚期患者,由于心肌順應(yīng)性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發(fā)生心力衰竭與猝死。

  常見(jiàn)的體征為:

  1、心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動(dòng)向左下移位,有抬舉性沖動(dòng)。或有心尖雙搏動(dòng),此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。

  2、胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音,向心尖而不向心底傳播,可伴有收縮期震顫,見(jiàn)于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類(lèi)、異丙腎上腺(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過(guò)早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)。凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施,如給血管收縮藥,β受體阻滯劑,下蹲,緊握掌時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。

  3、第二音可呈反常分裂,是由于左心室噴血受阻,主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見(jiàn)于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。

  心肌梗死是指在冠狀動(dòng)脈病變的基礎(chǔ)上,冠狀動(dòng)脈的血流中斷,使相應(yīng)的心肌出現(xiàn)嚴(yán)重而持久的急性缺血,最終導(dǎo)致心肌的缺血性壞死。

  心肌缺氧:心臟因供血不足導(dǎo)致心肌缺氧。主要表現(xiàn)為:心悸、心區(qū)不適、有時(shí)心區(qū)抽痛或呈放謝絞痛;氣短、運(yùn)動(dòng)、飽食或激動(dòng)更加嚴(yán)重,周身無(wú)力;嚴(yán)重時(shí)可短時(shí)休克。

  心肌膿腫: 心肌浮腫是擴(kuò)張性心肌病主要的臨床癥狀之一.

  心肌灰白而松弛是心肌損害的一種,可能與病毒感染后發(fā)生的免疫性心肌損害有關(guān),一般見(jiàn)于擴(kuò)張型心肌病的超聲檢查。可作為與其他心肌病的鑒別診斷。

  心肌頓抑(myocardial stunning)又稱(chēng)缺血后心肌功能障礙,是指心肌短暫缺血尚未造成心肌壞死,但再灌注恢復(fù)正常的血流后其機(jī)械功能障礙卻需數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周才能完全恢復(fù)的現(xiàn)象。

  由于病因不明,預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物,如洋地黃類(lèi)、β受體興奮藥,如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負(fù)荷的藥物,如硝酸甘油等,使左心室流出道梗阻加重,盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全,應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。

  治療的目標(biāo)為解剖癥狀和控制心律失常。現(xiàn)用的治療包括:

  1、β受體阻滯劑使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴(kuò)張,且能減慢心率,增加 心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早,開(kāi)始每次10mg,3~4次/d,逐步增大劑量,以求改善癥狀而心率血壓不過(guò)低,最多可達(dá)200mg/d左右。但近來(lái)發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死,也不改變預(yù)后。

  2、鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮,又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。維拉帕米120~480mg/d,分3~4次口服,可使癥狀長(zhǎng)期緩解,對(duì)血壓過(guò)低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效,用量為30~60mg,3次/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用,可以減少副作用而提高療效。

  3、抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng),以胺碘酮為較常用。藥物治療無(wú)效時(shí)考慮電擊。

  4、對(duì)晚期已有心室收縮功能損害,而出現(xiàn)充血性心力衰竭者,其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對(duì)診斷肯定,藥物治療效果不佳者,梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療,作室間隔肌縱深切開(kāi)術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。近年來(lái)試用雙腔永久起搏器作右心室房室順序起搏,以緩解梗阻型患者的癥狀,但有待積累經(jīng)驗(yàn)。

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