膽管囊腫又稱先天性膽管擴張癥,即Caroli’s病。好發(fā)于女性,10歲內(nèi)發(fā)病者占60％,30歲內(nèi)占90％。主要癥狀是腹痛、黃疸和腹部腫塊，稱為三聯(lián)癥。感染者有發(fā)熱，壓迫十二指腸引起食欲不振、惡心、嘔吐，兒童有膽汁樣便(綠色便)。
關(guān)于其病因有多種學(xué)說，有人認為是膽管上皮異常增殖、膽管各處上皮增生速度不均勻所致；人們發(fā)現(xiàn)該病大多存在著胰膽管合流異常，胰液逆流，胰酶破壞膽管壁，最終使之?dāng)U張；有人認為膽管壁的神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育異常是其原因；也有人認為膽管囊腫是在梗阻的基礎(chǔ)上，膽汁瘀滯、感染使膽管壁發(fā)生纖維化而喪失彈性，隨著膽管內(nèi)壓力增高而逐漸擴張、膨脹。因此醫(yī)學(xué)上稱之為膽管囊腫。
膽管囊腫的病因尚不清楚，對此假說也有很多，因為大多數(shù)病例被認為是先天性發(fā)育不良所致。目前先天性因素具有兩個方面假說：
1、膽管壁薄弱，有認為管壁的支撐組織存在先天性缺損，或存在異位胰腺組織使管壁處于低張狀態(tài)。
2、膽總管遠端梗阻，致管內(nèi)壓力增加，從而引起擴張。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)證明，膽總管囊腫的并發(fā)癥最常見的是黃疸，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進行性。黃疸重者可以出現(xiàn)有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿。
膽管囊腫臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，但僅占總數(shù)的1/3。55％～60％的病例有腹痛，60％～75％有腫塊，65％～80％有黃疸。臨床表現(xiàn)頗不相同，可以完全不痛，或為上腹部能耐受之鈍痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是最常見的癥狀，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進行性；嬰兒進行性黃疸，應(yīng)考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現(xiàn)，黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關(guān)系。上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可占全右腹部，捫之有囊性感，固定不活動，小型囊腫可稍有移動。
其次，如果發(fā)生感染后，則出現(xiàn)明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內(nèi)膽總管膨出，則同時有十二指腸梗阻癥狀。此外，尚可出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發(fā)生感染則有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、白細胞計數(shù)會增加一定數(shù)量。
合理膳食，注意營養(yǎng)搭配，少吃油炸食品、熏烤食品、腌制品、發(fā)霉食品及含有添加劑的食品，再加上戒煙酒、經(jīng)常運動，一定能做好膽管囊腫的預(yù)防。同時注意，早期切除膽管囊腫，行膽腸吻合，使胰膽分流，對預(yù)防膽管囊腫惡變有重要意義。
因此，膽管囊腫的預(yù)防不同于其他腫瘤，采用常見腫瘤的普查方式意義不大，膽管囊腫的防治策略的制定還須依照客觀情況及國情，加強隨訪和監(jiān)測高危人群，提高診療技術(shù)和水平，強調(diào)三早，即早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，以期提高膽管囊腫的總體治療效果。
膽管囊腫(比oledochal 。yst )常于10 歲前兒童期發(fā)病，女性多見，以腹痛、黃疽、嘔吐、發(fā)熱、腹部包塊為主要臨床表現(xiàn)。關(guān)于膽管囊腫的檢查有以下幾點：
1、CT
CT仍是常規(guī)的檢查方法，可以示肝內(nèi)外膽管的擴張，可見梗阻近段膽管明顯擴張，膽囊增大，擴張的膽管突然中斷，斷端形態(tài)不規(guī)則，并見塊影，有時可見膽管壁增厚，管腔不規(guī)則狹窄，腫大的膽囊以及周圍組織器官，血管的受累情況，或從膽管壁突入腔內(nèi)的小結(jié)節(jié)影，為病變分期和手術(shù)切除的可能性提供依據(jù)，螺旋CT血管造影(SCTA)技術(shù)可在很短時間內(nèi)完成系列薄層斷面的血管影像，三維血管重建技術(shù)還為了解腫瘤與血管關(guān)系，肝門部腫瘤能否切除提供重要信息，CT掃描可獲得與B超相同的效果，且影像更為清晰。
2、超聲內(nèi)鏡(EUS)
EUS是由內(nèi)鏡與腔內(nèi)超聲兩種顯像技術(shù)結(jié)合起來的一種新型診斷工具，膽管壁EUS下可分三層：第一層高回聲相當(dāng)黏膜加界面回聲;第二層低回聲為平滑肌纖維與纖維彈力組織;第三層高回聲為疏松的結(jié)締組織加界面回聲，膽管癌EUS下呈低回聲或高回聲的腫塊，檢出率達96％，并可提示腫物大小和有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
3、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影術(shù)(PTC)
是膽管腫瘤診斷的基本手段，能顯示腫瘤的位置和范圍，確診率達90％以上，PTC適用于肝內(nèi)膽管有擴張的患者，術(shù)后可留置導(dǎo)管進行膽汁引流(PTCD)，對B超，CT檢查顯示有肝內(nèi)膽管擴張的患者可行PTC檢查，不僅可直接顯示并明確腫瘤的部位，病變的上緣和累及肝管的范圍，同時還可了解腫瘤與肝管的關(guān)系，此種檢查對術(shù)前確定手術(shù)方案有重要意義，其正確診斷率可達90％以上。
4、逆行胰膽管造影(ERCP)
適用于膽管未完全阻塞的病例，可從膽管遠端顯示梗阻部位，判斷病變范圍。
5、纖維膽道鏡
可明確病變部位，范圍，尤其適用于肝內(nèi)膽管，十二指腸胰腺段膽管的較早期腫瘤，纖維膽道鏡不僅可顯示病變的形態(tài)，并可作活檢來明確診斷，經(jīng)口膽道子母鏡(PCS)以及纖維膽道鏡更可直視膽管內(nèi)病變并鉗取組織活檢或細胞刷檢。
6、選擇性血管造影(SCAG)及經(jīng)肝門靜脈造影(PTP)
? ? ? 可顯示肝門部入肝血管的情況及其與腫瘤的關(guān)系，膽管癌多屬血供較少的腫瘤，血管造影一般不能對腫瘤的性質(zhì)及范圍做出診斷。
7、磁共振胰膽管造影(MRCP)
? ? ? 可顯示近乎100％的肝外膽管，90％不擴張的肝內(nèi)膽管也可沿肝外膽管向上追蹤，85％～100％可明確梗阻部位，優(yōu)于PTC和ERCP的是，MRCP可同時顯示梗阻近端和遠端的膽管，因此能計算梗阻的長度以及距離壺腹部的長度，便于手術(shù)計劃的制訂，MRI常規(guī)的橫斷和冠狀面掃描還可提供肝臟及周圍組織的受累情況。
膽管囊腫患者應(yīng)該注意以半流質(zhì)食物為主，易于吞咽和消化，可選用含粗纖維少的食物，如稀爛面條、粥、菜泥、肉泥、蒸雞蛋糕、牛奶等。忌油煎、含粗纖維多的蔬菜、或刺激性調(diào)味品，應(yīng)注意補充各種維生素和無機鹽。另外要充分休息，忌食辛辣、油煎、燒烤等燥熱之品，生活中要忌酒醇甘肥，做到遵行醫(yī)生的指導(dǎo)說明。
膽管囊腫最常見于小兒，本病可由于先天因素導(dǎo)致，也可繼發(fā)于其他疾病，因此治療要分清原因，一般本病的治療原則有下面幾點：
1、禁食及胃腸減壓，可減少膽汁和胰液分泌，減輕膽管內(nèi)壓力。
2、應(yīng)用抗生素控制感染，膽道感染常見菌為革蘭染色陰性的腸道需氧菌和厭氧菌，以桿菌為主，可選用頭孢菌素和甲硝唑等。
3、腹痛明顯者可適當(dāng)用抗膽堿能藥解痙。
4、合并急性化膿性膽管炎、嚴重阻塞性黃疸、早期肝功能衰竭的重癥患者可先行經(jīng)十二指腸鏡鼻膽管引流或經(jīng)皮肝穿刺膽管引流，初步減黃和控制感染后再選擇手術(shù)治療。
5、血清淀粉酶升高者按胰腺炎處理。
6、積極防治休克，包括輸血補液，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡，監(jiān)測生命體征等。
7、加強護肝、營養(yǎng)支持治療。補充各種脂溶性維生素(A、D、K 等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。