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小兒病毒相關吞噬...(小兒病毒相關吞噬... )

別名:
小兒伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥,小兒病毒相關吞噬紅細胞綜合征,小兒病毒相關吞噬血細胞綜合癥,小兒與病毒有關的吞噬血細胞綜合征
傳染性:
有傳染性
治愈率:
90%
多發人群:
兒童或青少年
發病部位:
皮膚 血液血管 其他
典型癥狀:
丘疹 盜汗 淋巴結腫大 高熱
并發癥:
肺炎
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:
藥物治療 支持治療

小兒病毒相關吞噬...治療?

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征一般治療

  一、治療

  一般認為本病征具有自限性,輕~中度的患兒若無基礎疾患,可經一般治療護理,1~8周后可復原,無須特殊治療。

  本病征是病毒感染有免疫功能低下的表現,因此原則上忌用免疫抑制劑,以免造成免疫功能的癱瘓。若有基礎疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應減量或停用。有的學者對危重患兒用潑尼松后而轉危為安,亦有用后無效的報告。

  人血丙種球蛋白與干擾素的早期應用有一定療效。為抑制EB病毒,可應用阿昔洛韋(無環鳥苷),但療程有限且毒性較大,應權衡利弊后慎用。國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir),其毒性較低,療效優于阿昔洛韋(無環鳥苷)。當遇到病情危篤,一時又難以與惡性組織細胞增生癥鑒別時,可試用Acop方案(阿霉素+環磷酰胺+長春新堿+潑尼松)或依托泊苷(足葉乙甙)、環糖胞苷等,邊治療邊取得確診依據,以免延誤治療。

  二、預后

  本病征有自限性通常1~8周可獲緩解漸漸自愈。

  少數患兒發病急驟有肺炎或肺出血以及出現DIC者應予監護,病情嚴重者可致死亡。雖然有些作者認為本病征是自限性疾病,但在急性期病死率頗高。Risolall報告的19例中,死亡6例。

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    彭玉 主任醫師
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    王珩 主任醫師
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    蘇詒英 主任醫師
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